Extrofia vesical y epispadias

también conocido como: ectopia vesical

¿Qué son la extrofia vesical y el epispadias?

La extrofia vesical es un defecto congénito (previo al nacimiento) complejo en el que el interior de la vejiga se encuentra al descubierto y la vejiga yace expuesta fuera del abdomen. Además, el trastorno suele incluir anormalidades en el tracto urinario, músculos esqueléticos y huesos, y el sistema intestinal.

El epispadias, generalmente observado con extrofia vesical, es un defecto en el que la apertura de la uretra (el tubo que drena orina desde la vejiga hacia el exterior) se encuentra ya sea en la parte superior del pene (en niños) o, en niñas, es más grande de lo normal y está ubicada más cerca de la vejiga. Estos defectos suelen ocurrir juntos.

¿Cuáles son las causas de la extrofia vesical y el epispadias?

No se conoce la causa exacta de la extrofia vesical y el epispadias. Puede haber un componente genético (es más común en niños) y, aunque puede observarse en más de un miembro de la familia, es raro que esto suceda.

¿Cuáles son los síntomas de la extrofia vesical y el epispadias?

El trastorno puede ser de leve a grave y, habitualmente, está asociado con huesos púbicos anchos, piernas y pies rotados de forma anormal, músculos abdominales anormales/débiles con hernia umbilical en la que el ombligo se encuentra por encima de la vejiga.

  • En niños, se puede observar un pene pequeño y corto con epispadias.
  • En niñas, la apertura de la vagina es angosta con labios anchos y una uretra corta.

Las complicaciones de la extrofia vesical y el epispadias incluyen:

  • incontinencia
  • reflujo urinario
  • infertilidad
  • aumento del riesgo de infecciones

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la extrofia vesical y el epispadias?

Típicamente, se realiza una reconstrucción quirúrgica en el plazo de unos pocos días después del nacimiento y se puede realizar en etapas. Es beneficioso proporcionar un tratamiento de respaldo, de corto y largo plazo, que garantice el vínculo entre la madre y el bebé y continúe durante los siguientes 4-5 años hasta la cirugía final.


Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

Esta página fue actualizada por última vez en: 10/10/2019 3:51:51 p. m.