Síndrome de Shone

también conocido como: Síndrome de Shone, complejo de Shone, anomalía de Shone.

¿Qué es el síndrome de Shone?

El síndrome de Shone es una forma infrecuente de enfermedad cardíaca (del corazón) congénita, en la que hay una combinación de cuatro defectos (obstrucciones) en el lado izquierdo del corazón, que incluyen:
  1. Coartación aórtica (estrechamiento de la aorta)
  2. Obstrucción por debajo de la válvula aórtica (obstrucción subaórtica, bloqueo por debajo de la válvula)
  3. Valvas de la válvula mitral engrosadas y adheridas, lo que le da el aspecto de válvula en “paracaídas”
  4. Anomalías de la válvula mitral con estenosis (estrechamiento) y regurgitación (insuficiencia mitral). Estas anomalías empeoran con el tiempo.
 

¿Cuáles son las causas del síndrome de Shone? 

El síndrome de Shone se desarrolla muy temprano en el feto y ocurre en ambos sexos, y en todas las razas o grupos étnicos. Se desconoce su causa.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Shone? 
Los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (que pueden ocurrir en las primeras semanas de vida) incluyen fatiga, respiración rápida y sibilancias, frecuencia cardíaca más rápida que lo normal, escasa ingesta oral, escaso aumento de peso, retención de líquido (edema) en las piernas, palidez (anemia) y neumonía frecuente.
 

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Shone?

Según cuándo se hace el diagnóstico (en ocasiones el diagnóstico se hace cuando el bebé todavía está dentro del útero de la madre), se requiere parto anticipado, medicamentos y una variedad de cirugías o técnicas con catéteres para tratar los problemas individuales relacionados con el síndrome de Shone. Se necesitan varios procedimientos para corregir todos los problemas.

Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

Esta página fue actualizada por última vez en: septiembre 19, 2019 12:10 p. m.