Secuencia de Pierre Robin

también conocido como: Secuencia de Pierre Robin

¿Qué es la Secuencia de Pierre Robin?

En 1923, un médico francés llamado Pierre Robin describe a un niño con una mandíbula pequeña lengua, que se desplaza de nuevo hacia la garganta y el paladar hendido. Por lo tanto, esta combinación de resultados se hizo conocido como Pierre Robin (que se pronuncia Robán) Secuencia. Otros nombres han sido utilizados para la condición, tales como síndrome de Pierre Robin y Pierre Robin Tríada.

Las características clínicas comunes de la Secuencia de Pierre Robin son:

  • Micrognasia (mandíbula inferior pequeña) o Retrognasia (mandíbula o maxilar superior retrógrado, hacia atrás)
  • Glosoptosis (desplazamiento de la lengua hacia atrás)
  • Paladar hendido

¿Qué causa la secuencia de Pierre Robin?

Entre 70-10 semanas de embarazo, la mandíbula de un feto crece rápidamente, que permite la lengua para bajar de distancia desde el techo de la boca. Una vez que la lengua se ha movido hacia abajo, el paladar (techo de la boca) puede cerrar. Si la mandíbula inferior es pequeña, no hay espacio suficiente para que la lengua hacia abajo. La lengua se mueve hacia la parte posterior de la boca a menudo resulta en el paladar no se cierra (paladar hendido). Debido a que es una secuencia de eventos que se produce a causa de esta enfermedad, se llama la secuencia de Pierre Robin.

La mayoría de los niños con la secuencia de Pierre Robin (PRS) no tendrá otros problemas en los niños y PRS es un hallazgo aislado. Sin embargo, algunos niños tienen una condición genética subyacente asociado con la secuencia de Pierre Robin. Los niños con PRS deben ser evaluados por un genetista clínico para determinar si la PRS en que su hijo está aislado o forma parte de una condición genética.

En los niños con aislados secuencia de Pierre Robin, la causa se desconoce. Sin embargo, el hacinamiento del feto durante el embarazo, disminución del movimiento de la mandíbula debido a trastornos neurológicos, y los factores genéticos, posiblemente, se cree que juegan un papel en el PRS.

¿Cuál es el pronóstico para mi hijo con la secuencia de Pierre Robin?

Los niños con la secuencia de Pierre Robin a menudo tienen dificultades con la alimentación y la respiración durante la primera infancia. Todos los niños deben ser evaluados y monitoreados de cerca por un equipo multidisciplinario craneofacial durante este período. Los niños con una alimentación más importantes y las dificultades respiratorias pueden necesitar intervención médica especializada y / o quirúrgico.

Con una gestión adecuada, los niños con la secuencia de Pierre Robin se van a la escuela, tener amigos, y sobre todo disfrutar de la vida!

¿Cuáles son las posibilidades de que mis futuros bebés tengan Secuencia de Pierre Robin?

El riesgo de que los próximos hijos tengan la Secuencia de Pierre Robin depende de que este sea un hallazgo aislado, o que sea parte de una condición genética. Cuando es aislado, el riesgo es usualmente del 1 al 5 por ciento. Si es resultado de una condición genética, el riesgo de que hijos futuros lo tengan dependerá del diagnóstico. Cuando se consideran embarazos futuros, la consejera genética le puede ayudar a entender su riesgo específico y las opciones de evaluación y/o diagnóstico prenatal.


Esta página fue actualizada por última vez en: diciembre 18, 2020 05:08 p. m.

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