Cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC)

también conocido como: CMTC

¿Qué es la cutis marmorata telangiectásica congénita?

La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es un trastorno cutáneo congénito, esporádico y poco frecuente que se informa con cutis marmorata, telangiectasia y flebectasia persistentes. La ulceración de la piel afectada y la atrofia cutánea se describen en varios casos.

Además, la CMTC a menudo se informa en asociación con una variedad de otras anomalías congénitas, que incluyen, entre otras, crecimiento insuficiente o excesivo de una extremidad afectada. Trastorno congénito que está presente al nacer o poco después.

La CMTC afecta principalmente la piel. La CMTC tiende a ocurrir con más frecuencia en las extremidades inferiores, aunque también pueden estar afectadas las extremidades superiores, el tronco y la cara. Cuando se encuentra en el tronco, la CMTC tiende a tener una distribución de línea media.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la cutis marmorata telangiectásica congénita?

La lesión primaria se caracteriza por cambios en la piel de color azul rosado, reticular y en parches. Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas.

Afecciones frecuentemente asociadas con la CMTC:

Otras afecciones asociadas con la CMTC pueden incluir las siguientes:

  • Asimetría corporal (hipoplasia e hipertrofia de las extremidades afectadas)
  • Anomalías vasculares (hemangiomas capilares y cavernosos, nevo flamígero, síndrome de Sturge-Weber, síndrome de Klippel-Trenaunay, síndrome de Adams-Oliver)
  • Glaucoma y desprendimiento de retina
  • Atrofia cutánea
  • Anomalías neurológicas

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la cutis marmorata telangiectásica congénita?

El componente de la mancha de vino oporto (PWS) de la CMTC, así como cualquier parche vascular residual en forma de red, puede tratarse con láser de tinte pulsado.

Esta página fue actualizada por última vez en: agosto 10, 2021 09:25 a. m.

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