Beta 0 talasemia drepanocítica

también conocido como:  Beta talasemia drepanocítica, anemia drepanocítica con beta talasemia.

¿Qué es la beta 0 talasemia drepanocítica?

La beta 0 talasemia drepanocítica es una enfermedad hereditaria. Provoca que los glóbulos rojos tengan hemoglobina anormal. A esto de lo denomina hemoglobina S (hemoglobina drepanocítica), junto con otro problema llamado talasemia. Esto provoca que la hemoglobina, o los glóbulos rojos, del cuerpo adquieran una forma falciforme y no circulen por los vasos sanguíneos con fluidez. Esto puede causar una serie de complicaciones. El “cero” es indicador de que la sangre no tiene hemoglobina normal. Esto difiere de la beta + talasemia drepanocítica, que se caracteriza porque la persona tiene una cantidad de hemoglobina normal menor que lo normal.

¿Cuál es la causa de la beta 0 talasemia drepanocítica?

La beta 0 talasemia drepanocítica es un trastorno genético. La hemoglobina S se hereda de un padre y la talasemia se hereda del otro.

¿Cuáles son los síntomas de la beta 0 talasemia drepanocítica?

La beta 0 talasemia drepanocítica suele provocar anemia, cansancio y debilidad. En ocasiones, puede ocasionar dolor y rigidez en los brazos, las piernas o la espalda cuando la sangre se aglutina en los vasos sanguíneos. Otros problemas incluyen un riesgo elevado de infección, bazo agrandado, problemas oculares, etc.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la beta 0 talasemia drepanocítica?

Los tratamientos generalmente incluyen la prevención de posibles complicaciones y el tratamiento de las complicaciones a medida que van apareciendo. Las personas con el trastorno reciben atención continua para prevenir y tratar las complicaciones de la enfermedad. La hidroxicarbamida es el principal tratamiento para reducir las complicaciones. La educación es esencial para brindar cuidados preventivos y de apoyo.

La única cura para la anemia drepanocítica es el trasplante de médula ósea; la terapia genética será una terapia curativa y estará disponible pronto.


Revisado por: Athena Pefkarou, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: octubre 14, 2020 10:37 a. m.

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