MCVRP (malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares)

también conocido como: MAQC (malformación adenomatoide quística congénita).

¿Qué es una malformación adenomatoide quística congénita?

Una MCVRP es la presencia de uno o más bultos (masas) o quistes benignos (no cancerosos) de tejido pulmonar anormal que generalmente se diagnostica durante el embarazo. Su tamaño puede variar de pequeño a muy grande, en cuyo caso puede causar complicaciones importantes (en el 10 % de los niños) durante la vida intrauterina fetal.

¿Qué causa una MCVRP?

Se desconoce la etiología exacta, pero es secundaria al desarrollo anormal de parte del tejido pulmonar que nunca funcionará con normalidad.

¿Cuáles son los síntomas de la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares?

El diagnóstico de la mayoría de los lactantes con MCVRP se realiza mediante una ecografía materna prenatal, y muchos no requieren ninguna intervención.

En los Servicios de Cuidado Fetal de Nicklaus Children’s Hospital, podremos evaluar la lesión en función de la ecografía. A menudo, además, realizamos una MRI (resonancia magnética) materna de última generación que posibilita una evaluación precisa de los pulmones del feto, lo que, a su vez, nos permite predecir la gravedad de los síntomas después del nacimiento.

La intervención fetal se reserva para casos graves en los que hay hidropesía fetal (exceso de líquido alrededor de los órganos fetales). Después del nacimiento, la mayoría de las lesiones son asintomáticas y pueden tratarse fuera del período de recién nacido.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la MCVRP?

La extirpación quirúrgica de la parte del pulmón que contiene la MCVRP es considerada el tratamiento estándar por la mayoría de los centros de los Estados Unidos. En Nicklaus Children’s Hospital, empleamos las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas más avanzadas para extirpar la parte afectada del pulmón (frecuentemente entre los 3 y 6 meses de edad).

¿Cómo es la recuperación de la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares?

Después de la intervención quirúrgica, se monitorea estrechamente al bebé, y la duración de la estadía en el hospital, normalmente de un par de días, varía en función del alcance de la resección y del abordaje quirúrgico. La mayoría de los niños no tienen resultados desfavorables y pueden llevar vidas normales.

Revisado por: Fuad Alkhoury, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: abril 11, 2023 11:02 a. m.