Extrofia cloacal

también conocido como: EC.

¿Qué es la extrofia cloacal?

La extrofia cloacal es un defecto de nacimiento grave en el que los órganos pélvicos no se forman correctamente. Es un problema muy poco común que se da en uno de cada 300,000 nacidos vivos. El colon, la vejiga y los órganos genitales no se separan durante el desarrollo en el útero. Al nacer el niño, estos órganos permanecen fusionados y están expuestos en la parte externa del cuerpo, expuestos en la pared abdominal inferior. Además, los huesos y músculos pélvicos no se forman por completo en la parte delantera del bebé como deberían.

¿Cuáles son los síntomas de la extrofia cloacal?

Esta anomalía es claramente visible en el nacimiento como una membrana húmeda y roja (en lugar de piel) en la parte inferior del abdomen, debajo del cordón umbilical. Tanto las heces como la orina se excretan por la membrana. A menudo, el pene y el escroto están divididos, y la mitad de cada órgano está a un lado de la membrana y la otra mitad al otro lado. Los síntomas físicos de la extrofia cloacal están relacionados con el tracto intestinal, el tracto urológico y el tracto genital. Se requiere tratamiento temprano para prevenir infecciones y deshidratación, y se requiere la evaluación crítica de un equipo experimentado en esta afección poco común.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la extrofia cloacal?

Los problemas relacionados con la extrofia cloacal incluyen disfunción urinaria, intestinal y sexual. La malformación requiere la obtención cuidadosa de imágenes y planificación quirúrgica con especialistas en radiología, ortopedia, cirugía pediátrica y urología.

La reconstrucción implica una serie de cirugías para restaurar la anatomía del bebé. Esto suele comenzar con una colostomía en los primeros días de vida, tal vez acompañada por el cierre de la vejiga y de los huesos pélvicos. Todos estos niños requieren atención especializada a largo plazo, y lo mejor es un equipo multidisciplinario, como el Centro Colorrectal de Nicklaus Children’s Hospital.

Es posible cerrar las colostomías de muchos pacientes después de un procedimiento de telescopaje intestinal (técnica de "pull-through") rectal. El tracto urológico siempre se ve afectado, y los pacientes pueden someterse a procedimientos de aumento de tamaño de la vejiga, conductos urinarios y otro tipo de reconstrucción para normalizar los genitales bajo la orientación de urólogos pediátricos especializados.

¿Cuáles son los resultados a largo plazo para los niños con extrofia cloacal?

Si bien estos niños requieren seguimiento de por vida, la mayoría vive vidas productivas con la ayuda de su equipo médico especializado. El objetivo es optimizar la función intestinal con un programa de tratamiento de los intestinos, alcanzar la continencia urinaria y mejorar la función sexual.

Revisado por: Juan L Calisto, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: diciembre 03, 2020 02:30 p. m.