Enfermedad de Von Willebrand

también conocido como: EvW

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La EvW es un trastorno hemorrágico. Los niños con EvW tienen un defecto o carecen de una proteína encargada de la formación de coágulos sanguíneos llamada factor Von Willebrand. Este compuesto de la sangre actúa como pegamento para ayudar a que las plaquetas se unan para formar un coágulo en los vasos sanguíneos lesionados. Esto detiene la hemorragia.

¿Qué causa la enfermedad de Von Willebrand?

La EvW es causada por una disminución de la calidad, el funcionamiento anormal o la ausencia (tipos 1, 2 y 3) de una proteína que hace que las plaquetas se liguen (las células sanguíneas que forman un tapón en los vasos sanguíneos dañados) a la parte dañada del vaso sanguíneo y también mejora el funcionamiento del factor de coagulación (factor V111); parte del mecanismo de la sangre para detener las hemorragias. Afecta a niños y niñas por igual, y es el trastorno hemorrágico heredado más frecuente en los Estados Unidos. Ocasionalmente, la enfermedad puede adquirirse como una complicación de otros cuadros clínicos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Von Willebrand?

Algunos niños no tienen síntomas, otros presentan sangrado excesivo; hematomas, sangrado de encías y nariz, sangrado intenso después de accidentes o de procedimientos quirúrgicos y períodos abundantes o sangrado después del nacimiento en niñas y mujeres. 

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand?

Es posible que los niños no necesiten tratamiento a menos que tengan sangrado intenso. En caso de que sea necesario, se realiza un tratamiento con una hormona llamada DDAVP (desmopresina) que estimula la coagulación sanguínea. Debido a que la DDAVP no dura más de 24 horas, suele administrarse únicamente para casos de hemorragia intensa, cuando se espera tal hemorragia (p. ej., una cirugía) o después de un traumatismo.

Pueden usarse otros medicamentos para ayudar a estabilizar los coágulos; pueden administrarse factores de coagulación y hacerse transfusiones de sangre ante una hemorragia grave. 


Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

Esta página fue actualizada por última vez en: 29/10/2019 10:19:26 a. m.