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también conocido como: KMS, hemangiomas con trombocitopenia
El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) también se conoce como “hemangiomas con trombocitopenia”. Es una combinación de hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía. Se trata de una enfermedad poco frecuente de la infancia en la que la trombocitopenia (disminución del recuento de plaquetas) procede de la captura y activación de las plaquetas por parte del hemangioma, lo que a su vez promueve un mayor crecimiento del tumor vascular. Pueden surgir problemas de sangrado y puede potencialmente representar una amenaza de vida. Los análisis de laboratorio, incluidos los recuentos sanguíneos y los estudios de coagulación, son importantes, así como los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia del tumor cuando sea necesario.
Algunos de los signos y síntomas incluyen:
En general, el tratamiento del tumor vascular subyacente da lugar a la resolución de KMS. La resección quirúrgica puede proporcionar una cura si no representa una amenaza para el paciente. Otros tratamientos incluyen embolismo y vendajes de compresión para disminuir el suministro de sangre a los ’tumores, los corticosteroides, la interferón alfa y laquimioterapia. La tasa de mortalidad es de alrededor del 30 %. Los pacientes necesitan un seguimiento minucioso con dermatólogos para las lesiones cosméticas residuales.
Esta página fue actualizada por última vez en: agosto 10, 2021 09:26 a. m.
Evaluation and management of all birthmarks with special expertise in vascular birthmarks or vascular anomalies in newborn babies and children.
La trombocitopenia es la afección en la que hay un recuento bajo de plaquetas y esto provoca sangrado porque la sangre no coagula correctamente. Obtenga más información
Un angioma en penacho es un crecimiento benigno y poco frecuente de los vasos sanguíneos que se desarrolla durante la infancia y la niñez, y que la mayoría aparece antes de los cinco años. Obtenga más información
El hemangioendotelioma kaposiforme es una masa de vasos sanguíneos poco frecuente y de rápido crecimiento que puede estar presente al nacer o desarrollarse durante la infancia. Obtenga más información