Fenómeno de Kasabach-Merrit
también conocido como: KMS, hemangiomas con trombocitopenia
¿Qué es el síndrome de Kasabach-Merrit?
El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) también se conoce como “hemangiomas con trombocitopenia”. Es una combinación de hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía. Se trata de una enfermedad poco frecuente de la infancia en la que la trombocitopenia (disminución del recuento de plaquetas) procede de la captura y activación de las plaquetas por parte del hemangioma, lo que a su vez promueve un mayor crecimiento del tumor vascular.
Pueden surgir problemas de sangrado y puede potencialmente representar una amenaza de vida. Los análisis de laboratorio, incluidos los recuentos sanguíneos y los estudios de coagulación, son importantes, así como los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia del tumor cuando sea necesario.
¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Kasabach-Merrit?
Algunos de los signos y síntomas incluyen:
- Hemangioma cutáneo gigante visible o hemangiomas múltiples más pequeños, generalmente en las extremidades
- Agrandamiento del abdomen
- Hepatomegalia
- Petequias, moretones y sangrado
- Lesiones dolorosas
- Anemia
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Kasabach-Merrit?
En general, el tratamiento del tumor vascular subyacente da lugar a la resolución de KMS. La resección quirúrgica puede proporcionar una cura si no representa una amenaza para el paciente. Otros tratamientos incluyen embolismo y vendajes de compresión para disminuir el suministro de sangre a los ’tumores, los corticosteroides, la interferón alfa y laquimioterapia. La tasa de mortalidad es de alrededor del 30 %. Los pacientes necesitan un seguimiento minucioso con dermatólogos para las lesiones cosméticas residuales.
Esta página fue actualizada por última vez en: agosto 10, 2021 09:26 a. m.
Próximos Eventos
Virtual 3rd Annual Vascular Birthmarks Meeting
Fecha: sábado, noviembre 13, 2021
Learn more about the diagnosis, treatment and outcomes of vascular birthmarks in children and adolescents.
Obtenga más información.
Registración
Aprenda más sobre
Hemangioendotelioma kaposiforme
El hemangioendotelioma kaposiforme es una masa de vasos sanguíneos poco frecuente y de rápido crecimiento que puede estar presente al nacer o desarrollarse durante la infancia.
Obtenga más información
Angioma indeleble
Un angioma en penacho es un crecimiento benigno y poco frecuente de los vasos sanguíneos que se desarrolla durante la infancia y la niñez, y que la mayoría aparece antes de los cinco años.
Obtenga más información