Fenómeno de Kasabach-Merrit

también conocido como: KMS, hemangiomas con trombocitopenia

¿Qué es el síndrome de Kasabach-Merrit?

El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) también se conoce como “hemangiomas con trombocitopenia”. Es una combinación de hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía. Se trata de una enfermedad poco frecuente de la infancia en la que la trombocitopenia (disminución del recuento de plaquetas) procede de la captura y activación de las plaquetas por parte del hemangioma, lo que a su vez promueve un mayor crecimiento del tumor vascular.

Pueden surgir problemas de sangrado y puede potencialmente representar una amenaza de vida. Los análisis de laboratorio, incluidos los recuentos sanguíneos y los estudios de coagulación, son importantes, así como los estudios de diagnóstico por imágenes y la biopsia del tumor cuando sea necesario.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Kasabach-Merrit?

Algunos de los signos y síntomas incluyen:

• Hemangioma cutáneo gigante visible o hemangiomas múltiples más pequeños, generalmente en las extremidades
• Agrandamiento del abdomen
• Hepatomegalia
• Petequias, moretones y sangrado
• Lesiones dolorosas
• Anemia

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Kasabach-Merrit?

En general, el tratamiento del tumor vascular subyacente da lugar a la resolución de KMS. La resección quirúrgica puede proporcionar una cura si no representa una amenaza para el paciente. Otros tratamientos incluyen embolismo y vendajes de compresión para disminuir el suministro de sangre a los ’tumores, los corticosteroides, la interferón alfa y laquimioterapia. La tasa de mortalidad es de alrededor del 30 %. Los pacientes necesitan un seguimiento minucioso con dermatólogos para las lesiones cosméticas residuales.

Esta página fue actualizada por última vez en: agosto 10, 2021 09:26 a. m.