Síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario
también conocido como: PGL/PCC (paraganglioma/feocromocitoma).
¿Qué es el síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario?
El síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario es una afección genética que se transmite de padres a hijos. Las personas con esta afección tienen más probabilidades de desarrollar dos tipos raros de cáncer. Uno se conoce como paragangliomas, que son tumores en la columna vertebral o la parte inferior del cráneo. El otro tipo se conoce como feocromocitomas, que son tumores en las glándulas suprarrenales.
¿Cuáles son las causas del síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario?
El síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario es un trastorno causado por mutaciones genéticas. Se hereda y se transmite de padres a hijos.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario?
La presencia de tumores, generalmente en grandes cantidades, es el signo principal del síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario. Muchos de estos tumores pueden volverse cancerosos y causar otros síntomas como dolor de cabeza, presión arterial alta, sudoración, problemas cardíacos, ansiedad, tos, dificultad para tragar y pérdida de audición (hipoacusia), entre otros síntomas.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario?
Los niños con síndrome de paraganglioma-feocromocitoma hereditario se encuentran, habitualmente, bajo monitoreo frecuente debido a su alto riesgo de desarrollar cáncer. Cuando se desarrolla un cáncer, generalmente se trata con cirugía para extirpar el tumor, al igual que quimioterapia y radioterapia para eliminar el cáncer del cuerpo.
Es importante realizar un seguimiento anual mediante un programa de neurooncología integral para hacer análisis de sangre y orina, al igual que exámenes con ecografías o MRI (imágenes por resonancia magnética) que puedan detectar estos tumores en fases tempranas.
Revisado por: Ziad A Khatib, MD
Esta página fue actualizada por última vez en: abril 28, 2022 02:08 p. m.