Enfermedad de Hirschsprung

también conocido como: enfermedad de Hirschsprung, megacolon

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung describe una afección congénita (se produce antes del nacimiento) donde faltan las células nerviosas en la pared del intestino grueso (colon) que normalmente se desarrollan durante el desarrollo intrauterino. Estas células nerviosas se llaman células ganglionares y cuando faltan en la pared intestinal, los productos de descomposición de los alimentos no pueden avanzar a través del colon hasta el ano, y no pueden eliminarse como heces. Se produce con mayor frecuencia en los niños que en las niñas y puede estar asociada con algunas afecciones hereditarias. La longitud del intestino que puede verse afectada puede ser corta o larga y se encuentra frecuentemente en las partes finales del intestino grueso (recto superior o colon sigmoide).

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Hirschsprung?

La causa de la enfermedad de Hirschsprung no está del todo clara. Parece ser hereditaria en algunos casos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

El síntoma principal de los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung es el estreñimiento (no evacuar las heces durante 48 horas) por obstrucción intestinal. Otros síntomas incluyen vómitos verdes o marrones, hinchazón del abdomen, expulsión de mucho gas y diarrea con sangre.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung?

El tratamiento principal para la enfermedad de Hirschsprung es la extirpación quirúrgica de la porción del colon sin ninguna célula nerviosa.


Revisado por: Juan L Calisto, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: 04/10/2019 1:55:57 p. m.