Linfohistiocitosis hemofagocítica

también conocido como: HLH, síndromes hemofagocíticos

¿Qué es la linfohistiocitosis hemofagocítica?

La linfohistiocitosis hemofagocítica es una afección relacionada con el sistema inmunitario del cuerpo que puede ser peligrosa y una amenaza de vida. La enfermedad es un ejemplo extremo de disfunción del sistema inmunitario, en el que el sistema inmunitario del propio cuerpo comienza a atacar tejidos y órganos importantes como el cerebro, el hígado y la médula ósea.

¿Cuáles son las causas de la linfohistiocitosis hemofagocítica?

La afección con frecuencia ocurre cuando el sistema inmunitario de una persona no hace bien su trabajo de eliminar del cuerpo ciertas infecciones o células dañadas en primer lugar. Como reacción, el sistema inmunitario se sobreestimula y comienza a dañar órganos y tejidos importantes.

La enfermedad puede estar relacionada con mutaciones genéticas, y algunas otras afecciones pueden desencadenar linfohistiocitosis hemofagocítica.

¿Cuáles son los síntomas de la linfohistiocitosis hemofagocítica?

Los síntomas son graves y pueden incluir:
  • fiebre;
  • anemia;
  • ictericia;
  • hepatitis;
  • agrandamiento de órganos;
  • problemas para respirar;
  • convulsiones;
  • sangrado;
  • sarpullido;
  • trastornos neurológicos.
Sin tratamiento, la enfermedad puede ser una amenaza de vida.

¿Cuáles son las opciones para el tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica?

Los medicamentos para la linfohistiocitosis hemofagocítica suprimen el sistema inmunitario e incluyen fármacos como la quimioterapia. En muchos casos, como en la forma genética de la enfermedad, se requiere un trasplante de médula ósea a fin de curar la enfermedad.


Revisado por: Kamar Godder, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: enero 07, 2021 02:39 p. m.

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