Telangiectasia hemorrágica hereditaria

también conocido como: THH, síndrome de Osler-Weber-Rendu, enfermedad de Osler-Weber-Rendu.

¿Qué es la telangiectasia hemorrágica hereditaria?

La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad en la cual algunos vasos sanguíneos se transforman, anormalmente, en telangiectasia (aumento de los vasos sanguíneos pequeños en la piel) o en la cual algunas arterias pequeñas drenan directamente en las venas (en lugar de ir primero a los capilares) llamadas malformaciones arteriovenosas. En ambos casos se puede provocar el estallido y sangrado de los vasos sanguíneos.

¿Qué causa la telangiectasia hemorrágica hereditaria?

La THH es una enfermedad hereditaria generalmente causada por un gen anormal que se transmite de uno de los padres al niño. Dado que solo uno de los padres necesita verse afectado para transmitir el gen, se denomina gen “autosómico dominante” (cada niño tiene un 50 % de probabilidades de contraer el gen).

¿Cuáles son los síntomas de la telangiectasia hemorrágica hereditaria?

El sangrado anormal es el síntoma más frecuente de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Esto puede incluir sangrado nasal frecuente, sangrado de órganos internos (intestinos, pulmones y cerebro, y otros), anemia y otros riesgos.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la telangiectasia hemorrágica hereditaria?

>En casos leves, es posible que no sea necesario ningún tratamiento. Todos los tratamientos tienen como objetivo disminuir la cantidad de hemorragias. Algunas formas de telangiectasia hemorrágica hereditaria pueden curarse con el tratamiento de los síntomas, la terapia hormonal u otros medicamentos.

En casos más graves, los vasos problemáticos en sí mismos deberán abordarse mediante procedimientos como terapia con láser, cirugía, embolismo u otros procedimientos.

Revisado por: Jack Wolfsdorf

Esta página fue actualizada por última vez en: noviembre 14, 2023 12:42 p. m.