Inmunodeficiencia combinada grave

también conocido como: SCID, inmunodeficiencia combinada grave, síndrome del “niño en la burbuja”.

¿Qué es la inmunodeficiencia combinada grave?

La inmunodeficiencia combinada grave es un defecto congénito genético peligroso poco frecuente que básicamente no permite que el cuerpo de su hijo desarrolle un sistema inmunitario con el cual combatir todo tipo de infecciones. Los niños con esta enfermedad carecen de funcionamiento tanto en los linfocitos T como en los linfocitos B, que son partes críticas del sistema inmunitario.

¿Qué causa la inmunodeficiencia combinada grave?

Existen varios tipos diferentes de inmunodeficiencia combinada grave (severe combined immunodeficiency, SCID), la mayoría de los cuales son causados por mutaciones en los genes ya presentes en el nacimiento del niño. Algunas formas de SCID pueden ser hereditarias.

¿Cuáles son los síntomas de la inmunodeficiencia combinada grave?

Muchos lactantes/niños pueden no recibir un diagnóstico o no tener síntomas hasta que presentan una infección. La falta de funcionamiento de los linfocitos T y linfocitos B del sistema inmunitario deja a los niños susceptibles a infecciones bacterianas, virales, parasitarias y fúngicas muy graves, peligrosas y que suponen una amenaza de vida.

Sin embargo, es posible que algunos niños solo presenten un retraso en el crecimiento adecuado.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la inmunodeficiencia combinada grave?

La prevención de posibles infecciones mediante el aislamiento de otros niños, estrictos regímenes de higiene de manos, el uso de máscaras protectoras por parte de familiares y amigos, la vacunación de los hermanos (los niños con SCID no deben recibir vacunas) es extremadamente importante para los niños con inmunodeficiencia combinada grave, al igual que la administración de antibióticos o drogas adecuadas para combatir infecciones, infusiones de anticuerpos y trasplante de médula ósea/células madre.


Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

Esta página fue actualizada por última vez en: abril 14, 2022 10:59 a. m.

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