Gastrosquisis y onfalocele

también conocido como: defectos en la pared abdominal, defectos en la pared de la cavidad ventral

¿Qué son la gastrosquisis y la onfalocele?

La gastrosquisis y la onfalocele son parte de un grupo relativamente poco común de defectos de nacimiento (defectos en la pared abdominal) que ocurren cuando la pared abdominal no se forma correctamente. El bebé nace con el intestino y otros órganos, como el estómago y el hígado, fuera de su cuerpo debido a una abertura u orificio en la pared abdominal.

En la mayoría de los casos de gastrosquisis, el orificio está justo a la derecha del ombligo, y el intestino y otros órganos al descubierto sobresalen a través del orificio y yacen sobre la pared abdominal. Con frecuencia, los órganos son más gruesos y están cubiertos por tejido cicatricial debido al contacto con el líquido amniótico antes del nacimiento. Se desconoce la causa de este defecto, pero los bebés suelen no presentar otros defectos de nacimiento. Si bien a los bebés puede llevarles mucho tiempo comer normalmente, generalmente, estos niños no presentan problemas a largo plazo.

En la onfalocele, el abdomen es demasiado pequeño para contener todos los órganos abdominales y estos sobresalen a través de la base del cordón umbilical y están cubiertos por una membrana fina que protege el intestino del líquido amniótico. La onfalocele está relacionada con una serie de otras malformaciones congénitas, en especial defectos cardíacos y, con mucha frecuencia, presenta anomalías cromosómicas.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la gastrosquisis y la onfalocele?

Muchas veces, estos defectos se detectan durante los ultrasonidos que se la realizan a la madre para controlar el embarazo. Estas familias pueden beneficiarse de asesoramiento prenatal para asegurarse de que los bebés nazcan de forma segura y de contar con planes para la atención después del parto. Además del defecto evidente en la pared abdominal, los bebés con gastrosquisis y onfalocele frecuentemente tienen bajo peso al nacer, problemas para comer y respirar, y órganos subdesarrollados. En los bebés con onfalocele, es importante detectar problemas cardíacos.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la gastrosquisis y la onfalocele?

La gastrosquisis y la onfalocele deben ser reparadas con cirugía poco después del parto. Si el problema se diagnostica antes del nacimiento, pueden hacerse los arreglos necesarios para trasladar al bebé de forma segura a un hospital pediátrico que cuente con especialistas con experiencia en estas técnicas. El bebé deberá recibir fluidos y ser alimentado a través de una aguja o catéter en una vena. También serán necesarias otras medidas de apoyo hasta que se lleve a cabo la cirugía.

Si el defecto es pequeño, una sola cirugía puede cerrar el abdomen por completo. Si el defecto es grande y la cavidad abdominal es demasiado pequeña como para contener todos los órganos a la vez, puede colocarse un silo y es posible que la reducción (reubicación) de los órganos dentro del abdomen lleve varios días antes de que pueda cerrarse la abertura.  En casos de onfalocele, a veces se decide “pintar” la membrana con medicamentos y demorar el cierre de la pared abdominal hasta que el bebé tenga varios meses o años de edad.

Revisado por: Cathy Anne Burnweit, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: marzo 30, 2023 04:13 p. m.