Síndrome Klippel-Trenauny y Parkes-Weber

también conocido como: Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome

¿Qué es el Síndrome Klippel-Trenauny y Parkes-Weber?

Se trata de una enfermedad congénita poco común en la que se observa la formación de vasos linfáticos y sanguíneos anormales, la malformación de los capilares cutáneos y la hipertrofia de los tejidos blandos u óseos.
El diagnóstico se realiza de acuerdo con la observación clínica y uno o más síntomas característicos. Estos síntomas asociados incluyen los siguientes:
  • hemangiomas planos con bordes bien delimitados
  • venas varicosas
  • hipertrofia ósea y de los tejidos blandos con agrandamiento o encogimiento localizado de las extremidades
  • desarrollo indebido del sistema linfático, que puede producir hinchazón localizada de las extremidades 
Puede haber dolor y dificultad para caminar y, en los casos más severos, donde la hipertrofia de las extremidades es sumamente grave, puede ser necesaria la amputación. Aunque los casos varían, los síntomas afectan a aproximadamente ¼ del cuerpo.


Tratamiento del Síndrome Klippel-Trenauny y Parkes-Weber

El tratamiento para esta afección es complejo y debe abordarse de forma individual, según el caso. El objetivo del tratamiento generalmente es mejorar la calidad de vida y atenuar las deformidades. Es posible que para los casos graves se indique la cirugía citorreductora. También existen opciones no quirúrgicas, que incluyen la escleroterapia, para cerrar potencialmente las malformaciones vasculares grandes, y las prendas de compresión, para aliviar el dolor y la inflamación.

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