Síndrome de Kasabach-Merrit

Also known as: KMS, síndrome de hemangioma y trombocitopenia

¿Qué es el Síndrome de Kasabach-Merrit?

El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) también se conoce como “síndrome de hemangioma y trombocitopenia.”
Es una combinación de hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía. Se trata de una enfermedad de la infancia poco común en la que la trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas) se produce porque el hemangioma retiene y activa las plaquetas, lo cual a su vez fomenta el mayor crecimiento del tumor vascular. Este cuadro puede estar seguido de problemas de sangrado y constituir una amenaza de vida. Es importante realizar análisis de laboratorio, que incluyen hemogramas y estudios de coagulación, así como estudios por imágenes y biopsias del tumor cuando sea necesario.


Tratamiento del Síndrome de Kasabach-Merrit

El tratamiento de estos pacientes es complejo y requiere la participación de varios subespecialistas. En general, el tratamiento del tumor vascular subyacente produce la remisión del KMS.
La resección quirúrgica puede constituir una cura si no representa ninguna amenaza para el paciente. Otros tratamientos incluyen la embolización y las vendas de compresión para disminuir el suministro de sangre al tumor, corticoesteroides, interferones alfa y quimioterapia.
La tasa de mortalidad es de aproximadamente 30%. Los dermatólogos deben realizar un cuidadoso seguimiento del paciente en caso de que haya lesiones estéticas residuales..

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