Cutis Marmorata Telangiectasia Congénita (CMTC)

Also known as: CMTC

¿Qué es Cutis Marmorata Telangiectasia Congénita (CMTC)?

La cutis marmorata telangiectasia congénita (CMTC) es un trastorno cutáneo congénito, esporádico, que se registra muy pocas veces, con cutis marmorata persistente, telangiectasia y flebectasia.
En muchos casos se observa ulceración de la piel afectada y atrofia cutánea. Además, el CMTC, por lo general, se registra en asociación con una variedad de otras anomalías congénitas, como por ejemplo, crecimiento reducido o excesivo de la extremidad afectada. El trastorno congénito es aquél que está presente al momento del nacimiento o se manifiesta inmediatamente después de éste.
El CMTC afecta principalmente la piel. El CMTC tiende a producirse con más frecuencia en las extremidades inferiores, pero las extremidades superiores, el tronco y la cara también se pueden ver afectados. Cuando el CMTC se ubica en el tronco tiende a tener una línea media de distribución.
La lesión primaria se caracteriza por cambios en la piel irregulares y reticulares de color azul y rosado. Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas.
La ulceración o atrofia de la piel, las malformaciones capilares (es decir, el nevus flammeus o hemangioma plano), el hemangioma capilar o cavernoso, la atrofia o hipertrofia de la extremidad afectada, macrocefalia (síndrome de macrocefalia cutis marmorata telangiectasia congénita) y el glaucoma se asocian frecuentemente con el CMTC.

Las siguientes son otras enfermedades asociadas con el CMTC:
  • asimetría corporal (hipoplasia e hipertrofia de las extremidades afectadas)
  • anomalías vasculares (hemangiomas capilares y cavernosos,nevus flammeus, síndrome de Sturge-Weber, síndrome de Klippel-Trenauna, síndrome de Adams Oliver)
  • glaucoma y desprendimiento de retina
  • atrofia cutánea
  • anomalías neurológicas
 

Tratamiento del Cutis marmorata telangiectasia congénita (CMTC)

El componente hemangioma plano del CMTC y las placas vasculares residuales tipo red se pueden tratar con láser de tinte pulsado.

This page was last updated on: 19/06/2019 11:17:24 a. m.